Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), bağışıklık sisteminin uygunsuz şekilde kendi dokularına karşı ürettiği antikorlarla iltihaba neden olmak suretiyle kendi vücuduna zarar verdiği otoimmün bir hastalıktır.
En sık görülen bulguları eklem ağrısı, ciltte kızarıklık (raş) ve aşırı bitkinliktir. SLE hastalığı olan bazı bireylerde sadece bu bulgular görülmesine rağmen bu bulgular bile kişinin yaşamını zorlaştırabilir. Ateş yüksekliği ve lenf nodlarında şişme de sık görülen bulgulardandır.
Lupus pek çok farklı doku ve organda etkili olabilir ve kalp, beyin ve böbrekler gibi iç organlarda hastalık yaptığında daha ciddi sorunlara neden olabilir. Ancak pek çok kişide etkilenmesi olası organlardan sadece biri etkilenir ve genelde bulgular artıp azalan seyirde dalgalanmalar gösterir.
Ciltte raş olarak adlandırılan kızarık cilt döküntüleri sıklıkla güneş gören yüz, el bileği, el gibi alanlarda ortaya çıkar. Kelebek raş denilen ve SLE’de sıklıkla görülen cilt bulgusu yanakların üzerinde ve burun kemerinde yerleşir.
Bazı kişiler parmak uçlarının soğukta belirgin biçimde renk değiştirdiğini fark eder. Soğuk ortamlarda parmaklar önce beyaz, sonra mor ve en son kırmızı renk alabilir. Bu duruma “Raynaud Fenomeni” denir ve parmağa giden kan damarlarının soğuğa aşırı hassasiyet göstermesi sonucu kasılması ve damarın ilerisine kan akımının bozulmasından kaynaklanır.
Ağız içinde sık sık aft denen birkaç milimetrelik, beyaz, çökük yaralar çıkabilir.
Saç dökülmesi sık görülür ve bazı kişilerde dökülmenin çok olmasına bağlı saçlar seyrekleşebilir. Hastalık alevlenmesinin kontrol altına alınması ile sıklıkla dökülme azalır ve saç yoğunluğu yeniden artar.
Eklem ağrısı sıktır ve en çok el ve ayakların küçük eklemlerinde olur. Ağrılar farklı zamanlarda farklı eklemlerde olabilir. Bazı SLE hastalarının temel şikayeti eklem ağrısı olsa da genelde bu hastalığa bağlı kalıcı eklem hasarı pek olmaz. Her 20 lupus hastasından birinde eklem bulguları ağır seyredebilir. Daha da az oranda hastada “Jaccoud Artropatisi” denen eklem iltihabına bağlı eklemlerde şekil bozuklukları görülebilir.
Her 3 SLE hastasından birinde böbreklerde iltihabi bulgular ortaya çıkabilir ve bu kişilerin bir kısmında ciddi böbrek hasarı gelişebilir. Bu çeşit bir hasar kanda yapılan böbrek testleri, idrar testleri ve tansiyon takibi ile erken saptanırsa sıklıkla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.
Eğer lupus böbreklerde hastalığa neden olduysa kan basıncı, yani tansiyon yükselebilir. Ayrıca tedavide sıklıkla kullanılan kortizon ve ağrı kesici ilaçlar da tansiyon yükselmesine neden olabilir. Yine lupusa bağlı kan yağlarında artış olabilir. Bu nedenle düzenli olarak yıllık kan yağlarına bakılmalı ve gerekirse tedavi edilmelidir.
Lupusa bağlı kan hücrelerinin yapımından sorumlu kemik iliği de etkilenebilir. Kansızlık (anemi) gelişebilir; vücut savunmasından sorumlu akyuvar ve kanın pıhtılaşmasından sorumlu trombosit denen hücrelerin kemik iliğinden üretimi azalabilir. Bazı lupus hastalarında ise kan damarları içinde pıhtı oluşmasına eğilim görülür. Bu durum sıklıkla “antifosfolipid antikorları”ndan kaynaklanır. Bu antikorların kandaki varlığı bazen hamile kadınlarda düşüklere neden olabilir.
Lupus hastalarının yine üçte birinde migren benzeri baş ağrıları veya anksiyete ve depresyonla seyreden psikiyatrik bulgular görülebilir. Bazı hastalarda da unutkanlık, baş dönmesi, kafa karışıklığı gibi bulgular ortaya çıkar. Çok daha nadir olarak sara nöbetlerine benzer ataklar veya şizofreni benzeri bulgular görülebilir.
Nadiren lupusa bağlı direkt kalp veya akciğer tutulumları görülebilir. Daha çok kalbi veya akciğeri saran zarların iltihabına bağlı bulgular (perikardit ve plörezi) olur. Her iki durumda da özellikle nefes almakla göğüste hissedilen şiddetli batıcı ağrılar, nefes darlığı olur. Bazen zarlar arasında çok miktarda iltihabi sıvı birikerek o organın çalışmasını zorlaştırır ve bu durum kendini sıklıkla nefes darlığı olarak gösterir. Bunun dışında lupusa bağlı damarlarda daralmalar olabilir. Sonuçta kalp ağrısı, kalp krizi, inme gibi riskler ortaya çıkar. Bu durumların önlenebilmesi için tansiyon ve kan yağlarının yakın takibi ve gerekiyorsa tedavisi çok önemlidir.
Çok daha nadir olarak karaciğer, pankreas, dalak veya barsaklarda tutulum yaparak karın ağrısına neden olabilir. Bazı kişilerde iltihabi göz hastalıklarına neden olabilir.
Lupus hastalarının 1/3’ünde bir diğer otoimmün hastalık daha görülür. Örneğin tiroid bezinin az çalışmasına neden olan tiroidit görülebilir. %10 kadar olguda göz ve ağız kuruluğuna neden olan Sjögren Sendromu lupusa eşlik eder. Bazı kişilerde de kas iltihabına (miyozit) bağlı kas ağrıları ve kas güçsüzlüğü hastalığa eşlik edebilir.
Kadınlarda görülme olasılığı daha fazladır. Kadınlarda erkeklere göre 9 kat fazla görülür. Başlangıç daha çok genç yaşlardadır. Sadece 15 hastadan birinde 50 yaşından sonra başlar. 50 yaşından sonra başlayan lupus vakaları da genelde daha hafif seyreder. Bazı kişilerde bulgular hamilelik sırasında ortaya çıkar. Nadiren çocukluk çağında da başlayabilir.
Vücutta mikroplara karşı savunmada kullanmak üzere üretilen “antikor” adlı proteinler vardır. Lupusta, vücudun kendi hücrelerine de zarar veren antikorlar üretilmektedir. Böyle bir durumun neden ortaya çıktığı bilinmemekle birlikte çevresel, hormonal ve genetik faktörlerin rol aldığı düşünülmektedir.
Genetik faktörler etkili olmakla beraber lupus direkt anne babadan çocuğa geçmez. Ancak yakın akrabalarında lupus hastalığı olan bir bireyin yaşamı boyunca bu hastalığa yakalanma riski diğer bireylere göre fazladır. Eğer sizde lupus hastalığı varsa çocuğunuzun gelecekte lupus olma ihtimali %1’dir. Lupus bulaşıcı değildir, yani bir başkasından hastalığı kapmanız söz konusu değildir.
Modern tedavilerle lupusun seyri son yıllarda gelişim göstermiştir. Ancak halen hastalık seyri kişiden kişiye değişkenlik gösterebilmekte, tahmin edilememekte ve ciddi organ tutulumları olanlarda hayati riske neden olabilmektedir.
Hastalığın nasıl seyredeceğini tahmin etmek mümkün değildir. Bu nedenle doktorunuzun yakın takibinde olmanızda fayda vardır. Bu şekilde gelişebilecek önemli organ tutulumlarının erken tespit ve etkin tedavisi mümkün olabilir. Doktorunuz risk faktörlerinizi göz önüne alarak yaptığı önerilere uymanız ciddi komplikasyonların gelişmeden önlenmesi için önemlidir.
Lupus tanısı bulgularınıza, doktorunuzun yaptığı muayene ve kan sonuçlarına göre konur. Lupusta görülen pek çok bulgu diğer hastalıklarda da olabileceğinden doktorunuzun diğer hastalıkların olup olmadığı konusunda incelemeler yapması gerekebilir. Tanıya ulaşmada pek çok farklı kan testi kullanılır:
Lupus hastalığı olan bireylerin %95’inde ANA testi pozitif saptanır. Ancak bazı sağlıklı bireylerde de düşük titrelerde ANA pozitif olabileceği için hastalığa kesin tanı konmasını sağlamaz. Ayrıca Lupus hastalığının da dahil olduğu “Bağ Dokusu Hastalığı” denen ve farklı bulgularla seyreden bir grup hastalıkta da ANA (+) bulunabilir.
Lupus hastalığı olan bireylerin %70’inde pozitif bulunur. Bu testin pozitif olması lupus hastalığının olduğu ihtimalini iyice güçlendirir, çünkü lupus olmayan bireylerde genelde bu test pozitif bulunmaz. Bu testin yükseliyor olması sıklıkla daha aktif seyreden hastalıkla ilişkilidir ve bazen tedavi yoğunluğu buna göre düzenlenir. Bu nedenle düzenli takiplerde zaman zaman anti-dsDNA bakılması gerekebilir.
Bu testiniz pozitifse daha çok raş denen cilt bulgularının olması ve göz ile ağız kuruluğu bulguları ile seyreden Sjögren Sendromu denen durumun hastalığa eşlik etmesi beklenir. Hamilelikte ise bu antikorlar anneden bebeğe geçebilir ve bu açıdan hamilelik sürecinin daha yakın takip edilmesi gerekir.
Bu testin pozitif olması damar içinde pıhtı oluşumu ve hamilelikte düşük riskinin artması ile ilişkilidir.
Komplemanlar, kanda bulunan ve bizi mikrobik enfeksiyonlardan koruyan bir grup proteindir. Lupus hastalığı alevlendiğinde kandaki kompleman düzeyleri düşer.
Eritrosit Sedimantasyon Düzeyi (ESR): Kan hücrelerinin test tüpünde çökme hızının değerlendirilerek iltihabi süreci değerlendiren testtir. ESR lupusta genelde yüksek bulunur.
Bir grup kan ve idrar testi ile yapılır. Bu şekilde hastalığa veya tedavide kullanılan ilaçlara bağlı ortaya çıkabilecek sorunların saptanması ve tedavinin buna göre düzenlenmesi sağlanır.
Bu testle kandaki hücreler değerlendirilir. Bu hücreler alyuvarlar, akyuvarlar ve trombositlerdir. Tüm bu hücreler kemik iliğinde yapılır ve bu test yoluyla kemik iliğini hastalık veya ilaç etkisine bağlı etkilenip etkilenmediği tespit edilebilir.
Diğer bazı testler etkilendiği düşünülen organa göre istenebilir. Röntgen, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans gibi tetkikler zaman zaman hastalığın değerlendirilmesi için kullanılabilir.
İdrar testi ile böbrekte hasar varlığı değerlendirilebilir. İdrarda artmış protein atılımı veya kan hücresi varlığı ile böbreklerin hastalıktan etkilenmesi erken olarak tespit edilip ciddi böbrek hasarı olmadan tedavi başlanması mümkün olabilir.
Bazı zamanlarda da etkilendiği düşünülen doku veya organdan biyopsi yoluyla örnek alınıp değerlendirilmesi ve tedavinin buna göre düzenlenmesi gerekebilir.
Lupus Hastalığını tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi olmasa bile pek çok tedavi yöntemi ile hastalığın ilerlemesi, organlara ciddi hasar vermesi ve yaşamı olumsuz etkilemesini önlemek mümkün olabilmektedir. Özellikle tedavinin erken dönemde başlanması başarı oranını artıran bir faktördür.
Lupus tedavisinde seçilecek ilaçlar hastalığın hangi organı tuttuğuna, hastalık alevlenmesinin ağırlığına ve kişinin organ fonksiyonlarının mevcut durumuna göre seçilmektedir. Kullanılan pek çok ilaç aslında başka hastalık durumları için üretilmiş ancak lupus hastalığında da etkili olduğu saptanmış İlaçlardır.
Lupus hastalığının tedavisi ve kontrolü için ilaçlar önemli olsa da kendi hastalığınızın tedavisine destek için sizin de yapabileceğimiz pek çok şey var. Sağlıklı beslenme, egzersiz yapmak ve sigara içmemek bunların başında gelir.
Lupus, hastalığın alevlenme ve yatışmalarla seyrettiği, hastalık seyrinin dalgalanmalar gösterdiği bir durumdur. Alevlenme durumlarında ne yapmak gerektiğini bilmek, hastalığınızın seyrini daha iyi kontrol edebilmeniz açından önemlidir. Hastalık alevlenmesinin nedeni kişiden kişiye değişebilir. Güneş ışığına maruz kalmak, yeterince dinlememek ve stres alevlenmeye sebep olan en sık etkenlerdir. Sizde alevlenmeye yol açan nedenleri gözlemek ve bu durumlardan uzak kalmaya özen göstermek faydalı olabilir.
Sıklıkla kendiniz yorgun hissedebilirsiniz ve bu hayat standardınızı düşürecek düzeyde önemli bir sorun olabilir. Eğer kansızlık veya az çalışan tiroit bezi gibi açıklanabilir bir durum varsa bu kan testleriyle tespit edilip tedavi edilebilir. Eğer sebep tam olarak bulunamıyorsa bu durumun düzeltilmesi daha zor olabilir. Kinin grubu ilaçların bazen katkısı olabilir. Dinleme ve aktivite zamanlarının iyi düzenlenmesi, egzersiz yoluyla forma girmek yarar sağlayabilir. Ancak egzersiz süreleri yavaşça artırılmalı ve uygun egzersizler konusunda bir fizyoterapistten öneriler alınmalıdır.
Lupusa bağlı pek çok sorun sigara içilmesi ile daha da kötüye gider.
Hastalığınız aktifken fazla hareket etmek istemeyebilir, dinlenmek isteyebilirsiniz. Ancak uzun süreli dinlenme ve hareketsizlik kaslarınızın zayıflamasına ve daha yorgun hissetmenize neden olabilir. Bu nedenle dinlenme ve egzersiz arasındaki dengeyi iyi kurmak gerekir. Yürümek ve yüzmek bitkinliğe iyi geldiği, forma girmeyi sağladığı ve eklemlere fazla yük bindirmeden kuvvet kazandırdığı için önerilen egzersizlerdir. Hastalık alevlenmelerinde bile az miktarda egzersiz sürecin iyileşmesine katkıda bulunabilir.
Beslenmenin lupus kontrolü ve tedavisi üzerine etkileri konusunda çok az bilgi vardır. Ancak doymuş yağların az tüketilmesi ve yağlı balıklarda bulunan omega-3 alınmasının faydalı olabileceğine dair çalışmalar mevcuttur. Tüm besin türlerine ihtiyaç olduğu için dengeli beslenmek önemlidir, belli besin gruplarının dışlandığı diyetlerden kaçınmak gerekir.
Çok fazla ultraviyole ışığa maruz kalmak ciltte raş denen döküntülerin oluşmasına ve bazen de iç organlarda iltihabi süreçlerin alevlenmelerine neden olabilir. Gün ortası gün ışığından kaçınmak, güneşten korunmak, şapka takmak ve yüksek koruma faktörlü güneş yağları kullanmak gereklidir. Güneş ışığından kaçınmak, D vitamini eksikliği riskini de artırdığı için mutlaka D vitamini takviyesi yapılmalıdır.
Eğer ellerde ve ayaklarda soğuk havada aşırı renk değişikliği ile giden Raynaud Fenomeniniz varsa soğuk havalarda el ve ayakları ve tüm vücudu soğuktan koruyacak şekilde giyinmek gerekir. Sigara içmek kan dolaşımını daha da bozduğu için bulguların ağırlaşmasına neden olur. Düzenli egzersiz ise dolaşıma katkı sağlayarak semptomların azalmasını sağlayabilir.
Hastalık sürecini olumsuz etkileyebileceği gibi, durumunuzu olduğundan kötü hissetmenize neden olabilir. Stresle başa çıkma tekniklerinin (Meditasyon, EFT vb) öğrenilmesi fayda sağlayabilir. Gereğinde bir psikiyatrist desteği düşünülebilir.
Lupusu olan kadınların doğum kontrol hapı olarak sadece progesteron veya düşük doz östrojen içeren tabletler, ancak daha iyisi kondom gibi bariyer metotların kullanılması önerilir. Çünkü östrojen hastalık alevlenme olasılığını artırır.
Eğer kortizon tedavisi alıyorsanız doğum kontrol yöntemlerinden enjeksiyonla yapılan medroksiprogesterone asetat uygulamasından kaçınmanız gerekir. Çünkü bu tedavi kemik koruyucu etki gösteren östrojen düzeylerini düşürerek kemik erimesi (osteoporoz) riskini artırır.
Geçmişte bu tür tedavilerin lupus alevlenmelerine neden olabileceğinden endişe edilirdi. Ancak son çalışmalara göre iyi kontrol altında olan lupusta, menapoza bağlı yakınmalar da çok şiddetli ise bu tür bir tedavinin kısa süreli kullanımının güvenli olduğu gösterilmiştir.
Bu konuda çok bilimsel yayın bulunmamakla beraber pek çok kişi bu tür yöntemlerden fayda gördüğünü ifade etmektedir. Örneğin akupunktur uygulamalarının lupusa bağlı eklem ağrılarında fayda sağladığı görülmüştür. Böyle bir tedaviye başlamadan sizi takip eden Romatoloji uzmanınızın fikrini almanızda fayda vardır. Sonuç olarak uygulanacak olan tamamlayıcı Tıp yöntemi de bir hastalık tedavisi olduğu için bu konudaki uygulayıcıların ilgili konuda eğitim almış tıp doktorları olması gereklidir.
Lupus hastalığı olan çoğu kadın eğer isterlerse bebek sahibi olabilirler ancak bu konudaki planlamayı takip eden doktor ile görüşmek ve bu şekilde hamilelik öncesi yapılması gerekebilecek tedavi düzenlemelerinin doğru yapılmasını sağlamak gerekir. Hamile kalınması için en uygun zaman lupusun aktif olmadığı ve olabildiğince az ilacın kullanılabildiği zamandır.
Lupus seyri ağır giden az sayıdaki kadında hamilelik böbrek, kalp ve akciğerler gibi organlar üzerine aşırı yük bindireceği için hamile kalmamaları yönünde öneriler yapılabilir. Lupusa bağlı ciddi organ hastalıkları olan ve hastalık aktivitesinin ilaçlarla kontrol altına alınmasında güçlükler yaşanan hastalarda hamilelik seyri daha ciddi komplikasyonlarla seyredebilir.
Hamilelik sırasında mümkün olursa hiçbir ilaç kullanılmaması tercih edilse de kortizon, kinin grubu ilaçlardan hidroksiklorokin ve azatiyoprin gibi ilaçlara gerek duyulursa hamilelik süresince devam edilebilir.
Eğer kan tetkiklerinizde Antifosfolipid antikor oranları yüksek ise bebek düşük riski artmıştır. Aspirin ve heparin türevi kan pıhtılaşmasını azaltan ilaçlarla düşük riskinin azaltılması mümkün olmaktadır.
Hamileliğin lupus alevlenmesine sebep olabileceğine dair tartışmalı veriler mevcuttur. Eğer hamilelik öncesi hastalık kontrol altındaysa ve böbrek hastalığı yoksa genelde hamilelikte bir problem olması beklenmez. Eğer lupusa bağlı böbrek hastalığı varsa, hamileliğin ilerleyen dönemlerinde idrarda protein kaçağı artabilir. Bu durum artarsa tedavilerin yoğunlaştırılması veya değiştirilmesi gerekebilir.
Eğer hamile kalan lupuslu kadının kanında anti-Ro antikor saptandıysa bebekte düşük olasılıkla (1/50 oranında) yeni doğan lupusu denen durum görülebilir. Bu durumda bebekte deri döküntüsü ve/veya kalp atımlarının hızında yavaşlık saptanabilir. Annenin sonraki hamileliklerinde bu risk daha da artabilir. Annede anti-Ro antikor varsa hamilelik boyunca bebeğin kalp açısından yakın takibinin yapılması gerekir.
.jpg)
.jpg)
.jpg)